Continuous hemicrania as the initial manifestation of Ramsay Hunt syndrome: a case report / Hemicrania contínua como manifestação inicial da síndrome de Ramsay Hunt: relato de caso

Introduction:Ramsay-Hunt syndrome, also called otic zoster, is a rare complication of herpes zoster. The syndrome is characterized by peripheral facial nerve palsy and an erythematous vesicular eruption in the ear or mouth. Preceding the appearance of the vesicles, unilateral otalgia or neck pain may occur more commonly. However, persistent hemicrania is infrequent in the preeruptive phase. Objective:To present an atypical case of Ramsay Hunt syndrome with continuous unilateral headache preceding the onset of other symptoms and signs of the syndrome. Case report:Report of a 69-year-old woman who presented subacute onset of moderate to severe left hemicrania with no autonomic signs. Eight days after the start and continuous headache maintenance, she presented with peripheral facial paralysis. After four days, she noticed the presence of vesicles in the left ear and odynophagia. She developed nausea with several episodes of vomiting and severe imbalance that made it impossible for her to walk unassisted. On physical examination, she presented vesicles in the left ear and oropharynx, left peripheral facial palsy (House Brackmann grade IV), left hypoacusis, nystagmus, and vestibular gait. Diagnostic tests for screening several metabolic diseases and diagnosis of infection (including HIV) were unremarkable. Brain computed tomography and cerebrospinal fluid analysis showed no abnormalities. Conclusion:Ramsay-Hunt syndrome mainly involves the facial and vestibulocochlear nerves, causing peripheral facial palsy, otalgia, hypoacusis, and, less frequently, imbalance. Although pain is a frequent manifestation of the preeruptive phase of RHS, unilateral headache is not common in this scenario. On the other hand, it is a prevalent complaint in the emergency department and has several different etiologies. Hence, diagnosing RHS when patients present exclusively unilateral headaches is challenging for clinicians. Physicians must consider RHS a vital differential diagnosis of sided-locked headaches, avoiding diagnostic errors and treatment delays.

Introdução: A síndrome de Ramsay-Hunt, também chamada de ótico-zóster, é uma complicação rara do herpes-zóster. A síndrome é caracterizada por paralisia do nervo facial periférico e erupção vesicular eritematosa no ouvido ou na boca. Precedendo o aparecimento das vesículas, pode ocorrer mais comumente otalgia unilateral ou dor cervical. No entanto, a hemicrania persistente é pouco frequente na fase pré-eruptiva. Objetivo: Apresentar um caso atípico de síndrome de Ramsay Hunt com cefaleia unilateral contínua precedendo o aparecimento de outros sintomas e sinais da síndrome. Relato de caso: Relato de uma mulher de 69 anos que apresentou hemicrania esquerda de início subagudo, moderada a grave, sem sinais autonômicos. Oito dias após o início e manutenção contínua da cefaleia, apresentou paralisia facial periférica. Após quatro dias, notou presença de vesículas em orelha esquerda e odinofagia. Ela desenvolveu náuseas com vários episódios de vômitos e desequilíbrio grave que a impossibilitou de andar sem ajuda. Ao exame físico apresentava vesículas em orelha esquerda e orofaringe, paralisia facial periférica esquerda (grau IV de House Brackmann), hipoacusia esquerda, nistagmo e marcha vestibular. Os testes de diagnóstico para rastreio de diversas doenças metabólicas e diagnóstico de infeções (incluindo VIH) não apresentaram resultados dignos de nota. A tomografia computadorizada de cérebro e a análise do líquido cefalorraquidiano não mostraram alterações. Conclusão: A síndrome de Ramsay-Hunt envolve principalmente os nervos facial e vestibulococlear, causando paralisia facial periférica, otalgia, hipoacusia e, menos frequentemente, desequilíbrio. Embora a dor seja uma manifestação frequente da fase pré-eruptiva da SHI, a cefaleia unilateral não é comum neste cenário. Por outro lado, é uma queixa prevalente no serviço de urgência e tem diversas etiologias. Portanto, diagnosticar SHI quando os pacientes apresentam dores de cabeça exclusivamente unilaterais é um desafio para os médicos. Os médicos devem considerar a SHI um diagnóstico diferencial vital de cefaleias laterais, evitando erros de diagnóstico e atrasos no tratamento.

Síndrome de Ramsay Hunt: reporte de un caso clínico / Ramsay Hunt Syndrome: clinical case report

El virus varicela zoster produce cuadros clínicos por reactivación del mismo en años posteriores a la primoinfección, en sujetos con condiciones particulares, como situaciones de estrés, inmunodepresión, radioterapia, estados infecciosos que cursen con fiebre, entre otros. El síndrome de Ramsay Hunt es uno de ellos. Se caracteriza por una tríada de parálisis facial periférica, vesículas herpéticas en oído externo y otalgia. Objetivo: pr esentar un caso típico del síndr ome de Ramsay Hunt, métodos diagnósticos y tratamiento realizado. Presentación de caso clínico: paciente femenina, de 21 años, originaria de Tegucigalpa, Honduras, se presentó al Hospital Escuela Universitario por cuadro de seis días de evolución, de cambios inflamatorios en el oído externo izquierdo, en la región del pabellón auricular y el conducto auditivo externo, con presencia de vesículas herpéticas eritematosas con costras y restos hemáticos, otorrea, hiperemia, prurito y otalgia intermitente. También refirió parálisis de hemicara izquierda de cuatro días de evolución. Examen físico: conducto auditivo externo izquierdo presentaba vesículas con costras. Hubo ptosis palpebral izquierda e incapacidad para realizar las mímicas faciales. Tratamiento intrahospitalario: aciclovir 800 mg vía oral cada 6 horas, dexametasona 8 mg IV cada 8 horas, diclofenaco 75 mg IV cada 12 horas; citidina-5- monofosfato disódico, más uridin-5-trifosfato trisódico, 1 comprimido cada 12 horas; mupirocina ungüento al 1Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Facultad de Ciencias Médicas, Tegucigalpa, Honduras. ORCID 0000-0002-2346-4209 2Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Facultad de Ciencias Médicas. Departamento de Cirugía. Tegucigalpa, Honduras. 3Hospital Escuela Universitario, Departamento de Cirugía, Tegucigalpa, Honduras. Autor de correspondencia: Paola Andrea Hincapié Gaviria, paolahincapie23@gmail.com Recibido: 10/07/2020 Aceptado: 03/03/2021 al 2%, aplicado en oído externo cada 8 horas y ejercicios de fisioterapia. Conclusión: el síndrome de Ramsay Hunt se diagnóstica, fundamentalmente, mediante hallazgos clínicos. El tratamiento empírico y adecuado, acompañado de una buena terapia posterior, anticipa un pronóstico favorable sin secuelas neurológicas...(AU)

Síndrome de Ramsay Hunt: revisión narrativa / Ramsay Hunt Syndrome: Narrative Review

El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) corresponde a la asociación de la parálisis facial periférica con una erupción vesicular localizada en el pabellón auricular, causada por el compromiso del ganglio geniculado secundario a una infección por el virus de la varicela-zóster (VVZ). Este síndrome es la segunda causa más común de parálisis facial atraumática y representa aproximadamente el 10 %-12 % de las parálisis faciales agudas, con una incidencia anual de 5 por cada 100 000 habitantes en Estados Unidos. El diagnóstico es principalmente clínico y entre las manifestaciones más destacadas se encuentran síntomas neurológicos como otalgia, tinnitus, hipoacusia asociada con parálisis facial junto a lesiones herpéticas características. Dentro de las complicaciones que se pueden presentar en esta entidad se encuentra, principalmente, la neuralgia posherpética, seguida de otras menos frecuentes como la encefalitis, el herpes zóster oftálmico y la mielitis. El manejo actual del SRH se basa en la aplicación de terapias duales con corticosteroides asociados a terapia antiviral, lo cual ha demostrado que el inicio temprano del tratamiento mejora el pronóstico y disminuye la aparición de complicaciones. El pronóstico de esta patología es inferior en comparación a patologías menos severas que comprometen el nervio facial (como la parálisis de Bell) y se ve impactado por varios factores como el inicio oportuno de tratamiento, el grupo etario y la presencia de comorbilidades.

Ramsay Hunt syndrome corresponds to the association of peripheral facial paralysis with a vesicular eruption located in the pinna, caused by the involvement of the geniculate ganglion secondary to infection by the varicella zoster virus. This syndrome is the second causes of atraumatic facial paralysis, representing approximately 10 %-12 % of acute facial paralysis, with an annual incidence of 5 per 100,000 inhabitants. The diagnosis is mainly clinical and among the most prominent manifestations are neurological symptoms such as otalgia, tinnitus, hypoacusis associated with facial paralysis together with characteristic herpetic lesions. Among the complications that may occur in this entity is mainly postherpetic neuralgia, followed by less frequent ones such as encephalitis, ophthalmic herpes zoster and myelitis. Current management of Ramsay Hunt syndrome is based on the application of dual therapies consisting of corticosteroids associated with antiviral therapy, showing that early initiation of treatment improves prognosis and reduces the appearance of complications. The prognosis of this pathology is inferior compared to less severe pathologies that compromise the facial nerve (Bell's palsy) and is impacted by several factors such as the timely initiation of treatment, the age group, and the presence of comorbidities.

Síndrome de Ramsay Hunt tipo II en mujer mayor de 90 años / Ramsay Hunt Syndrome type II in women older than 90 years of age

El Síndrome de Ramsay Hunt o Herpes Zóster Ótico, se define por la asociación de parálisis facial periférica con la presencia de erupción eritemato-vesicular en el oído externo, por el virus de la Varicela-Herpes Zóster. Objetivo: Establecer la evolución de la reactivación del virus de la varicela en personas mayores de 90 años. Presentación del Caso clínico: paciente femenina de 91 años, con antecedente de artritis reumatoide e hipertensión arterial no controlada; inicia con erupción maculo papular en hemicara izquierda que evoluciona a vesículas, acompañada de fiebre y mal estado general; concomitante presenta otalgia. Es ingresada por el servicio de Medicina Interna al Hospital Escuela Universitario donde se instaura tratamiento: Aciclovir 500mg intravenoso cada 8 horas, Pregabalina 1 cápsula vía oral cada 12 horas y Prednisona 50mg vía oral cada día, con buena respuesta terapéutica; se da de alta con mejoría de sus síntomas y resolución de lesiones faciales. Conclusión: Para la aparición del síndrome de Ramsay Hunt II en esta paciente, el principal factor de riesgo fue la edad; su evolución fue favorable y sin secuelas al instaurarse el tratamiento en forma oportuna...(AU)

Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico / Ramsay-Hunt syndrome: a pediatric case

El síndrome de Ramsay-Hunt es una afección rara, caracterizada por parálisis facial periférica, erupción en el pabellón auricular ipsilateral y compromiso vestibular-coclear. Es producido por la reactivación del virus varicela zoster a nivel del ganglio geniculado. Representa la segunda causa más frecuente de parálisis facial periférica atraumática. Presentamos un caso de síndrome de Ramsay-Hunt en una niña de 12 años, sin antecedentes previos relevantes, que manifestaba una erupción herpética en la zona auricular derecha acompañada de otalgia aguda y parálisis facial periférica. Fue tratada con aciclovir y corticoides, evolucionando satisfactoriamente. El síndrome de Ramsay-Hunt es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con parálisis facial periférica, eritema, vesículas y/o dolor auricular. El tratamiento precoz con aciclovir y corticoides puede mejorar la evolución de la parálisis facial periférica.

Ramsay-Hunt syndrome is a rare affection characterized by peripheral facial paralysis, skin eruption in the auricular canal and cochleovestibular symptoms. It is produced by varicella-zoster virus reactivation at the geniculate ganglia. We report a case of Ramsay-Hunt syndrome in a healthy 12-year-old girl who presented a herpetic eruption on the right ear accompanied by acute otalgia and peripheral facial nerve palsy. Ramsay-Hunt syndrome is an infrequent disease in the pediatric population and it should be suspected in children with peripheral facial paralysis, erythema, vesicles and/or auricular pain. Early treatment with acyclovir and steroids could improve the recovery rate of facial nerve palsy.

Síndrome de Ramsay-Himt en Pediatría: reporte de cuatro casos y revisión de la literatura / Ramsay Hunt syndrome in children: four cases and review

Ramsay-Hunt Syndrome (RHS) is a rare affection characterized by peripheral facial paralysis (PFP), skin eruption in the auricular canal and cochleovestibular symptoms. It is produced by varicella-zoster virus (VZV) reactivation at the geniculate ganglia. We report four patients between 3 and 17 years-old with RHS. Earache was the first symptom in two cases and three had cochleovestibular compromise. The direct immunofluorescence from the vesicular lesión was positive for VZV in two of them. All patients received treatment with aeyelovir and in three cases, this was associated with steroids. Three children had complete resolution of the PFP. RHS is an infrequent disease in the pediatric population and it should be suspected in children with PFP, erythema, vesicles and/or auricular pain. Early treatment with aeyelovir therapy could improve the recovery rate of facial nerve palsy.

El síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) corresponde a una inusual afección caracterizada por parálisis facial periférica (PFP), erupción en el pabellón auricular ipsilateral y compromiso cocleo-vestibular. Es producida por reactivación del virus varicela zoster (VVZ) a nivel del ganglio geniculado. Se reporta una serie de cuatro pacientes entre 3 y 17 años de edad con SRH. La otalgia fue el primer síntoma en dos casos, tres de ellos presentaron sintomatología vestibular periférica y uno déficit cócleo-vestibular. La inmunofluorescencia directa de hisopado de lesión vesicular fue positiva para VVZ en dos niños. Todos recibieron tratamiento con aciclovir y tres recibieron además corticoesteroides. Tres niños tuvieron recuperación clínica completa. El SRH es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con PFP, eritema, vesículas y/o dolor auricular, ya que el tratamiento precoz con aciclovir pudiera mejorar la evolución de la PFP.

Síndrome de Ramsay y Hunt: reporte de un caso y revisión bibliográfica / Ramsay Hunt syndrome: a case report and review of literature

El Síndrome de Ramsay Hunt es una parálisis facial periférica (PFP) aguda asociada a otalgia y ampollas herpéticas en piel del pabellón de la oreja y del conducto auditivo externo. Debida a inflamación del nervio facial ocasionada por reactivación del virus de la varicela zoster. (VVZ). Es más frecuente en inmunodeprimidos y después de los 50 años. Enfermedad rara, autolimitada y su pronóstico es bueno. El diagnóstico es básicamente clínico. Paciente masculino de 27 años de edad, con enfermedad de dos semanas de evolución, caracterizada por debilidad, sensación de ardor en región temporal izquierda; posteriormente otalgia, aparición de eritema maculopapular, que evolucionó a vesículas en región temporo-parieto-occipital, hemicuello y hombro izquierdo. Luego presentó PFP. Antecedente de varicela a los 8 años. Se demostró VVZ a través de inmunofluorescencia directa de muestra de suero y biopsia de piel. El paciente fue tratado con: Aciclovir, Prednisona, Ketoprofeno. Nuestro caso corresponde a un síndrome de Ramsay Hunt tipo 2, consiste en PFP, dolor periauricular, lesiones herpéticas en pabellón auricular, conducto auditivo externo, cara, cuero cabelludo o cuello, sin afectación del VIII Par craneal. Para confirmar la clínica, la inmunofluorescencia directa se escogió como método diagnóstico por ser más sensible que el cultivo, de costo accesible y procesamiento rápido. El VVZ es muy lábil y d¡fícil de aislar. El paciente respondió bien al tratamiento, desapareciendo la neuralgia postherpetica y la parálisis facial completamente a los 27 días de su egreso.